腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

阿尔泰山脉雪豹种群质量稳定向好******

　　今年元旦期间，新疆阿勒泰市将军山滑雪场及周边区域出现一只雌性、一只幼体两只雪豹，引起社会各界广泛关注。

　　“雪豹现身地为该度假区雪场金光道，海拔约1000米，雪豹被滑雪场工作人员拍摄到。”阿尔泰山国有林管理局野生动植物保护处处长马木尔别克·马看介绍，此次雪豹向山下迁徙，主要是因为2022年年底降雪量大，厚厚的积雪完全把雪线上的植被覆盖，山上的北山羊、马鹿、狍子、野兔等草食动物被迫往海拔较低的地方垂直迁徙觅食，以北山羊等动物为主要食物的雪豹也就跟着到海拔较低的地方捕食，将军山区域成为其临时停歇地。这也说明，阿尔泰山脉的雪豹种群质量正稳定向好发展。

　　阿尔泰山是亚洲中部横跨中国、俄罗斯、蒙古和哈萨克斯坦四国的大型山系之一，它是额尔齐斯河发源地，是具有全球意义的生物多样性的中心区域之一；是许多珍稀濒危动物的主要分布区；拥有从荒漠草原到冰雪带的完整山地垂直自然景观，以及数量众多的湿地、河流和湖泊。复杂的地形地貌、独特的地理区位，为各种野生动物的生存和发展提供了良好条件，是新疆野生动植物多样性最丰富的地区之一，也是连接我国天山雪豹种群与蒙古、俄罗斯以及哈萨克斯坦境内的雪豹种群之间交流的主要通道，对于全球雪豹保护至关重要。

　　近年来，阿尔泰山国有林管理局全面落实野生动物保护措施，不断加大阿尔泰山野生动物及其栖息地保护力度，全方位开展野生动物保护宣传，通过红外相机布设、管护员日常巡护、高山监控、道路卡口一体化监测体系等手段，建立了雪豹长期监测网络，获取了雪豹的大量数据和影像资料。2017年至今，阿尔泰山林区已发现18只雪豹，其中大部分是通过红外线相机拍摄到的。目前，当地已初步建立了雪豹长期监测网络，获取了大量数据、影像资料。仅2017年至2022年，阿尔泰山两河源自然保护区管理局在富蕴县辖区就先后拍摄到雪豹影像资料400余份。

　　1月5日，阿尔泰山国有林管理局、阿勒泰地区林草局和阿尔泰山两河源自然保护区管理局联合行动，针对雪豹的习性和附近地貌特点，在雪豹可能出现的活动区域内架设3台红外相机，持续监测雪豹的活动轨迹。

　　“在阿尔泰山脉东南部、中西部和西北部持续拍到雪豹和大量其他野生动物，说明阿尔泰山脉区域有着一个相对稳定的雪豹种群以及完整的生态系统。阿尔泰山国有林管理局将持续开展雪豹监测调查，为保护该区域的雪豹及其高山生态系统提供了重要的科学依据。”马木尔别克·马看说。

　　（光明日报记者 李 慧 赵明昊）